男子患罕见病肺部洗出17升“牛奶”

据了解，患者王先生42岁，2个月前受凉后出现咳嗽、气短、呼吸困难等症状，在外地医院检查确诊肺泡蛋白沉积症，转入西安市胸科医院洗肺治疗。

王先生两次洗肺手术分别洗出12000毫升和5000毫升，共计17000毫升“牛奶”样的脂蛋白样物质，目前已康复出院。

李文洁副主任医师介绍，“全肺灌洗术是迄今为止证明能有效缓解和控制肺泡蛋白沉积症进展的治疗措施。通过全肺灌洗可清除肺泡内脂质蛋白沉积，改善肺部通气和换气功能，从而缓解患者呼吸困难症状。”

“肺泡蛋白沉积症是一种原因不明的、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特点的罕见病，发病率仅百万分之三。”

顾兴主任介绍，该病以进行性气促为主要症状，因其症状与肺炎等常见肺部疾病相似，临床上极易误诊，如果不积极治疗，患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损，出现严重呼吸衰竭。

顾兴主任提示：虽然肺泡蛋白沉积症的临床表现不典型，但咳嗽咳痰、胸闷气急、胸痛、咯血是大部分呼吸疾病的共有症状，如果存在上述症状迁延不愈的情况，要及时到专科医院就诊。

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